هو مجموعة من اضطرابات خلايا الدم الحمراء الوراثية، يصاب به الطفل منذ الولادة، ويؤثر على الهيموجلوبين (البروتين الذي ينقل الأكسجين عبر الجسم)، ويُورَّث عندما يتلقى الطفل جينين وراثيين (واحد من الأب وواحد من الأم) يرمزان للهيموجلوبين غير الطبيعي.
السبب:
تحتوي خلايا الدم الحمراء على بروتين الهيموجلوبين، عادة ما تكون خلايا الدم الحمراء على شكل قرص ومرنة بما يكفي للتحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية، أما المصابون بفقر الدم المنجلي فإن خلايا الدم الحمراء يكون الهيموجلوبين بداخلها غير طبيعي؛ مما يجعلها تتشكل على شكل هلال أو "منجل"، ولا تنحني هذه الخلايا أو تتحرك بسهولة فتتكسر وتَعْلَق داخل الأوعية الدموية؛ فتمنع تدفق الدم إلى باقي أجزاء الجسم.
الأعراض:
تحدث أعراض شبيهة بأعراض فقر الدم (الأنيميا)؛ لأن الجسم يواجه صعوبة في تكوين خلايا جديدة كافية لتحل محل الخلايا التي تموت مبكرًا، وتشمل:
- الشعور بالتعب.
- الصداع والدوخة.
- ضيق في التنفس.
- برودة في اليدين والقدمين.
وتشمل الأعراض الأخرى لفقر الدم المنجلي ما يلي:
- اليرقان (اصفرار الجلد وبياض العينين).
- تورم مؤلم في اليدين والقدمين.
- الآلام المزمنة الشديدة.
- الإصابة بعدوى شديدة.
- تلف بعض الأعضاء.
متى يجب رؤية الطبيب:
- عند ارتفاع درجة حرارة الجسم أعلى من 38.5 درجة مئوية.
- عند حدوث صعوبة في التنفس.
- عند وجود ألم في الصدر.
- عند عدم انتظام ضربات القلب.
- عند وجود انتفاخ في البطن.
- عند حدوث مشاكل مفاجئة في الرؤية.
- عند الإصابة بصداع شديد.
- حدوث ضعف مفاجئ أو فقدان الشعور والحركة.
- عند انتصاب القضيب لأكثر من ساعتين.
- حدوث ألم في أي مكان في الجسم لا يختفي مع العلاج.
المضاعفات:
- متلازمة الصدر الحادة والتي تُعَدُّ من المضاعفات التي تهدد الحياة، ويمكن أن تؤدي إلى إصابة الرئة، وصعوبة التنفس، وانخفاض الأكسجين لبقية الجسم.
- فقر الدم (الأنيميا).
- موت أنسجة العظام.
- تجلط الدم.
- متلازمة اليد والقدم.
- العدوى (مثل: الإنفلونزا، والتهاب السحايا، والالتهاب الرئوي).
- مشاكل الكلى.
- تقرحات الساق.
- مشاكل في الكبد.
- نوبات الألم.
- الانتصاب المؤلم للقضيب.
- ارتفاع ضغط الدم في الرئتين.
- اضطرابات متعلقة بالتنفس والنوم (مثل: انقطاع النَّفَس أثناء النوم).
- تضخم الطحال.
- السكتة الدماغية.
- فقدان البصر.
العلاج:
مرض فقر الدم المنجلي مرض يستمر مدى الحياة، ولكن يمكن التحكم به من خلال إدارة الأعراض ومنع حدوث المضاعفات، تُعَدُّ زراعة نخاع الدم ونقل الدم هي العلاج الوحيد حاليًّا لمرض الخلايا المنجلية، لكن هناك علاجات فعالة يمكن أن تقلل الأعراض.
الوقاية:
الأزواج الذين يخططون لإنجاب الأطفال ومعرضون لخطر إنجاب طفل مصاب بمرض فقر الدم المنجلي يجب عليهم مقابلة مستشار وراثي للإجابة عن أسئلة حول المخاطر وشرح الخيارات المتاحة.
إرشادات للمصابين بالأنيميا المنجلية:
- مراجعة الطبيب بشكل دوري.
- أخذ اللقاحات بانتظام (مثل: لقاح الإنفلونزا، ولقاح المكورات الرئوية وغيره).
- شرب الكثير من السوائل؛ لتجنب الجفاف.
- الحرص على أخذ قسط كافٍ من النوم.
- تبنِّي أسلوب حياة صحيًّا من ممارسة النشاط البدني، واتباع نمط غذائي، والتوقف عن التدخين.
- تجنب المواقف التي قد تؤدي إلى حدوث أزمة، وغالبًا ما تكون الحرارة الشديدة أو البرودة الشديدة.
- عند وجود الانتصاب المستمر (الانتصاب المؤلم لفترات طويلة)، فقد تتمكن من تخفيف الأعراض عن طريق القيام بتمارين خفيفة، وإفراغ المثانة عن طريق التبول، وشرب المزيد من السوائل، وتناول الأدوية التي أوصى بها الطبيب.
- الاهتمام بالصحة النفسية والعقلية، والتحدث إلى العائلة أو الأصدقاء حول ما تشعر به.
- تجنب التعرض لارتفاعات عالية (مثل: الطيران، أو تسلق الجبال، أو المدن ذات الارتفاعات العالية).
- تجنب تعرض الجسم إلى انخفاض مستويات الأكسجين (مثل: ممارسة التمارين الرياضية الشاقة).
- الزيارات السنوية لطبيب العيون للبحث عن تلف الشبكية.
- اتخاذ خطوات لمنع العدوى (مثل: غسل اليدين، وسلامة الأغذية، وأخذ اللقاحات).