الهيموفيليا:
هي اضطراب نزيف وراثي يؤدي إلى عدم تجلط الدم بالشكل الصحيح؛ مما يمكن أن يسبب نزيفًا تلقائيًّا، وخاصة بعد الإصابات أو الجراحة.
الأنواع:
هناك عدة أنواع مختلفة من الهيموفيليا، والأكثر شيوعًا:
- الهيموفيليا أ (الهيموفيليا التقليدية): يحدث هذا النوع بسبب نقص أو فقدان عامل التخثر الثامن.
- الهيموفيليا ب (مرض الكريسماس): يحدث هذا النوع بسبب نقص أو فقدان عامل التخثر التاسع.
السبب:
يحتوي الدم على العديد من البروتينات تسمى عوامل التخثر التي يمكن أن تساعد في وقف النزيف، وتحدث الهيموفيليا بسبب طفرة أو تغيير في أحد الجينات التي تقدم تعليمات لصنع بروتينات عامل التخثر اللازمة لتكوين جلطة دموية، ويمكن أن يمنع هذا التغيير أو الطفرة بروتينَ التخثر من العمل بشكل صحيح، أو فقدانه تمامًا.
الأعراض:
- نزيف في المفاصل، وهذا يمكن أن يسبب تورمًا وألمًا أو ضيقًا في المفاصل، وغالبًا ما يصيب الركبتين والمرفقين والكاحلين.
- نزيف في الجلد (كدمات) أو العضلات والأنسجة.
- نزيف الفم واللثة والنزيف الذي يصعب إيقافه بعد فقدان السن.
- النزيف بعد الختان.
- النزيف بعد الحقن (مثل: التطعيمات).
- نزيف في رأس الرضيع بعد ولادة صعبة.
- دم في البول أو البراز.
- نزيف أنفي متكرر ويصعب إيقافه.
المضاعفات:
- نزيف داخل المفاصل يمكن أن يؤدي إلى أمراض المفاصل المزمنة وآلامها.
- نزيف في الرأس وأحيانًا في الدماغ يمكن أن يسبب مشاكل طويلة الأمد، (مثل: التشنجات والشلل).
- يمكن أن يحدث الموت إذا تعذر إيقاف النزيف، أو إذا حدث في عضو حيوي مثل الدماغ.
العلاج:
أفضل طريقة لعلاج الهيموفيليا هي استبدال عامل تخثر الدم المفقود بآخر مُصنَّع تجاريًّا حتى يتخثر الدم بشكل صحيح، ويتم ذلك عن طريق الحقن بالوريد، يمكن للمصابين تعلم كيفية إجراء هذه الحقن بأنفسهم حتى يتمكنوا من إيقاف نوبات النزيف.
إرشادات للمصابين بالهيموفيليا:
- القيام بفحص شامل سنويًّا وفحوصات مُنظَّمَة للعدوى المنقولة بالدم.
- الحصول على لقاح التهاب الكبد "أ" و"ب".
- معالجة النزيف مبكرًا وبشكل ملائم.
- ممارسة الرياضة والمحافظة على وزن صحي لحماية المفاصل.
- تجنُّب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي.
- الحذر عند تناول الأدوية (مثل: الأسبرين والأيبوبروفين)؛ حيث يمكن أن يؤثر بعضها على قدرة الدم على التجلط.
- الاهتمام بالأسنان واللثة وإجراء فحوصات منتظمة عند الطبيب.